Vers La Compr�hension de la Physiopathologie de L Amyotrophie Spinale

L'amyotrophie spinale est cause par une rduction du taux de la protine de Survie des MotoNeurones (SMN). La protine SMN fait partie d'un complexe macromolculaire : le complexe SMN. Constitu des protines Gemin 2 8 et unrip, le complexe SMN est essentiel l'assemblage des UsnRNP. Bien que la protine SMN soit prsente dans tous les types cellulaires, la pathologie SMA est exclusivement lie un dfaut des motoneurones. L'objectif de cette tude a t d'analyser l'implication du complexe SMN dans l'assemblage de particules ARN/protines autres que les UsnRNP. Les connaissances sur la composition, les interactions et les fonctions du complexe SMN permettent aujourd'hui de proposer que le complexe SMN agirait comme un chaperon macromolculaire des particules ARN/protines en augmentant l'efficacit et la fidlit de ces interactions et en leur fournissant l'opportunit d'tre rgules.