Maladies D�my�linisantes Fulminantes Du Syst�me Nerveux Central

Les affections dmylinisantes du systme nerveux central idiopathiques fulminantes, inaugurales regroupent la sclrose en plaques (MS), la neuromylite optique de Devic, l'encphalomylite aigu dissmine, la mylite aigu transverse et leurs formes cliniques frontires. Ce travail dcrit les attitudes thrapeutiques des centres experts (MS centers) via une enqute internationale sur la base d'un cas clinique/questionnaire adress 502 MS centers en France, en Europe et dans le reste du monde. 105 MS centers (23 franais, 71 europens et 11 du reste du monde) ont rpondu entre juin et septembre 2007. La mthylprednisolone est utilise en premire intention en aigu avec une dure longue (5 10 jours) en France compare (p=0.01) aux autres pays (3 5 jours). Les plasmaphrses (87,6%), immunoglobulines (84,8%) sont cits en second. D'autres pays dbutent en aigu un traitement de fond (35,2% versus 11.1% en France, p= 0,05) de type mitoxantrone (87,5%), cyclophosphamide (71,4%), natalizumab (47,5%), rituximab (44,8%). Si un devic est suspect 24,8% initient le rituximab, 16,2% les plasmaphrses. Les pratiques bordeaux ont t dtailles.