La familia que no podia dormir : Un misterio medico

Una enfermedad genetica les impide dormirLa familia que no podia dormir empieza hablando de una familia italiana que, desde hace dos siglos, sufre una enfermedad hereditaria que, entre otros sintomas, impide dormir a algunos de sus miembros y acaba causandoles la muerte. Despues de varias generaciones sufriendo esta terrorifica enfermedad, los miembros de la familia decidieron organizarse para encontrar una solucion medica a su problema. Asi es como supieron que el insomnio familiar fatal -como fue bautizada su enfermedad- esta causado por los priones, unos misteriosos agentes infecciosos que tambien estan detras de otras enfermedades como el kuru -una enfermedad que se propagaba por el canibalismo y entre cuyos sintomas se encuentran unas risotadas descontroladas- y el mal de las vacas locas -que sembro el panico entre la poblacion britanica-.Con esta historia sumerjanse en la lucha de una familia para sobrevivir y descubran el universo de las enfermedades prionicas.FRAGMENTOExistian ya muchas pruebas de que las enfermedades prionicas eran hereditarias, y el Creutzfeldt-Jakob habia dejado de ser el diagnostico polivalente que era antes. Desde que Prusiner y otros cientificos desarrollaran un anticuerpo del prion a principios de los ochenta, los neurologos tenian una forma rapida y fiable de distinguir las enfermedades prionicas de otros trastornos cerebrales con sintomas parecidos, como la enfermedad de Pick y el alzheimer. Y, una vez que se descubrio el gen del prion, a los investigadores no les fue dificil encontrar mutaciones que causaban las distintas enfermedades prionicas. El Creutzfeldt-Jakob (CJD) hereditario y el Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) hereditario eran ya diagnosticos establecidos. ACERCA DEL AUTORD. T. Max es periodista en la revista New Yorker. Nacio y crecio en Nueva York, paso un semestre en la universidad de Salamanca y se licencio en literatura comparada por el Harvard College. Es autor de Todas las historias de amor son historias de fantasmas, una biografia del escritor estadounidense David Foster Wallace, tambien disponible en espanol. Ademas de su rigor y de su amenidad, la prensa ha destacado la empatia con la que esta escrito La familia que no podia dormir. No es extrano porque, como cuenta en diversos pasajes del libro, el propio D. T. Max tiene una enfermedad neuromuscular poco comun, que le hace mantener una relacion muy intima con la enfermedad. Actualmente vive en las afueras de Nueva York con su familia y un perro mitad cocker mitad perro salchicha llamado Nemo (en honor del pez de Pixar, no del capitan de Julio Verne).